低鈉補太快，小心脫髓鞘

低鈉血癥是臨床常見的電解質紊亂類型，低鈉血癥可以造成神經系統、運動系統和消化系統癥狀，嚴重低鈉血癥可以造成嚴重危害，甚至死亡。但即使對于重度低鈉血癥的患者，補鈉也不能太心急，如補充太快，可能會引起滲透性脫髓鞘綜合征，后果很嚴重。下面讓我們一起來了解下滲透性脫髓鞘綜合征。

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什么是滲透性脫髓鞘綜合征？

滲透性脫髓鞘綜合征（ODS）也叫滲透性髓鞘溶解綜合征，是一種發生在中樞神經系統的非炎癥性脫髓鞘疾病。根據發生部位的不同，分為腦橋中央髓鞘溶解癥（CPM）和腦橋外髓鞘溶解癥（EPM）。常見的誘因有慢性酒精中毒、低鈉血癥糾正過快、肝移植后等。

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為何會引起ODS？

低鈉血癥時，水順著滲透梯度從細胞外移動到細胞內，引起腦水腫。為了形成新的滲透壓平衡和減輕細胞水腫，腦細胞內的鈉、鉀離子及有機溶質被泵出腦細胞外，來適應這種低滲狀態。

當我們補鈉過快時，細胞外液滲透壓升高，形成了水從胞內轉向胞外的滲透梯度。相應的為了減少細胞的液體流失，腦細胞會重新攝取之前被泵出去的離子和有機溶質。但對有機溶質的再攝取過程是緩慢的，通常需要幾天的時間。這一過程失衡會造成腦細胞脫水，引發神經細胞脫髓鞘。

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ODS有哪些臨床表現？

嚴重低鈉血癥本身就會引發腦病，出現神經系統癥狀，但這些癥狀會隨著低鈉糾正得到緩解。如果一度好轉后病情再次惡化就要當心了。

典型的表現可以是假性延髓麻痹、痙攣性癱瘓、失語、行為改變、麻木甚至昏迷。也有表現為構音不良和吞咽困難，瞳孔和眼球運動異常。此外，患者可有意識障礙，嚴重的可以表現為閉鎖綜合征。部分患者還表現為精神行為的改變和運動異常。

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診斷ODS選擇何種檢查？

當患者出現 ODS 的臨床表現時，應首選 MRI 檢查以明確診斷。ODS 早期 MRI 可以沒有異常，通常在發病后 10-14 天才能出現明顯的 MRI 影像學變化，特點為 T1 相低信號，T2 相高信號。發病后 1 周左右 DWI 顯示病變部位高信號，所以 DWI 對早期脫髓鞘病變更敏感。

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怎么治療ODS？

ODS 預后輕重不一，沒有特效的治療辦法。已報道的療法包括應用糖皮質激素、免疫丙種球蛋白、高壓氧、血漿置換、促甲狀腺激素釋放激素、重新誘導低鈉血癥等。該病有一定的自限性，一旦出現，不論病情多重，都不要輕易放棄。

供稿/王媛慧

審核 /郁婷婷 翁亞麗

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